Le purpura fulminans est une urgence médicale rare mais grave qui se caractérise par une nécrose cutanée hémorragique rapide et extensive, souvent associée à une coagulation intravasculaire disséminée (CIVD) et à un choc septique. Il est le plus souvent observé chez les enfants, mais peut affecter les personnes de tous âges.
Voici les points importants à retenir :
Etiologie: Le purpura fulminans peut être causé par diverses infections bactériennes (en particulier Neisseria meningitidis, Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae), des infections virales (varicelle, rougeole), des déficits congénitaux en protéines de coagulation (protéine C, protéine S, antithrombine), des réactions médicamenteuses ou, rarement, idiopathique. La cause la plus fréquente est une infection bactérienne, en particulier la méningococcémie.
Pathophysiologie: Le processus pathologique implique généralement une activation excessive de la cascade de coagulation, entraînant une formation de microthrombus dans les petits vaisseaux sanguins de la peau et des organes. Ceci conduit à une ischémie, une nécrose tissulaire et une hémorragie. La CIVD est une composante importante.
Manifestations Cliniques: L'apparition est souvent brutale avec de la fièvre, des frissons, une altération de l'état mental et des lésions cutanées purpuriques qui évoluent rapidement en bulles hémorragiques et en nécrose. Les extrémités sont souvent touchées en premier. D'autres complications incluent l'insuffisance rénale, la défaillance respiratoire et le choc.
Diagnostic: Le diagnostic repose sur les signes cliniques et est confirmé par des tests de laboratoire, notamment des hémocultures, des tests de coagulation (temps de prothrombine, temps de céphaline activée, fibrinogène, D-dimères), et des dosages de protéines de coagulation (si suspicion de déficit congénital).
Traitement: Le traitement est agressif et vise à stabiliser le patient, à traiter l'infection sous-jacente et à corriger les anomalies de la coagulation. Il peut inclure :
Pronostic: Le purpura fulminans est une affection potentiellement mortelle. Le pronostic dépend de la cause sous-jacente, de la rapidité du diagnostic et du traitement, et de la présence de complications. La mortalité reste élevée, malgré les progrès thérapeutiques. Des séquelles, telles que des cicatrices, des amputations et des troubles neurologiques, sont fréquentes chez les survivants.
Voici les liens importants :
Ne Demek sitesindeki bilgiler kullanıcılar vasıtasıyla veya otomatik oluşturulmuştur. Buradaki bilgilerin doğru olduğu garanti edilmez. Düzeltilmesi gereken bilgi olduğunu düşünüyorsanız bizimle iletişime geçiniz. Her türlü görüş, destek ve önerileriniz için iletisim@nedemek.page